انجمن پویادم

 این بیماری ناشی از یک اختلال ژنتیکی است .کودک زمانی مبتلا CF می شود که هر دو والد حامل ژن معیوب باشند. داشتن ژن معیوب در والدین به این معنی نیست که تمامی بچه های آنها دچار CF خواهندشد. برای ابتلا به CF باید هردو ژن معیوب از والدین دریک فرد به ارث برسد. اگر هر دو والدین ژن معیوب داشته باشند : ـ 1/4یا ربع فرزندان CF به دنیا می آیند. ـ 2/4 یا نصف فرزندان حامل این ژنها خواهند بود ولی مانند والدین ممکن است دچار CF نشوند. ـ 1/4 یا ربع فرزندان کاملاً سالمند و حامل ژن معیوب نمی باشند بنابراین بیماری را نمی توانند منتقل کنند.

ادامه مطلب

علائم بیماری سی اف چیست؟

１- بوسه شور و عرق فراوان و شوره زدن لباسها

２- سرفه مزمن که به درمانهای معمول بهبودی نیابد .این سرفه در اوائل بیماری خشک ولی در نهایت خلطی میشود

３- عفونتهای مکرر ریوی

４- خس خس و تنگی نفس

５- عدم وزن گیری علی رغم اشتهای خوب بیمار

６- دفع مکرر مدفوع چرب و گریس مانند با حجم زیاد

７- نازائی در مردان

بیماران سی اف مستعد عفونت مکرر ریه هستند، همچنین اکثریت آنان از سوتغذیه نیز رنج میبرند. بر اساس گفته محققان، تغذیه مناسب موجب افزایش فعالیت فرد و بهبود وضعیت زندگی وی میگردد. تمامی بیماران باید از ویتامین های A, D, E, K و همچنین کلسیم، آهن، نمک ،زینک ، سلنیوم و همچنین نوشیدنی های پر کالری پر پروتیین در رژیم غذایی خود استفاده کنند. همچنین میزان کافی آنزیم (کرئون) استفاده کنند.( از پزشک خود در مورد میزان مصرف کرئون راهنمایی بگیرید.) ین مطالعه نشان میدهد ک تغذیه مناسب موجب بهبود عملکرد ریوی میشود.

یکی از عوامل اساسی در کاهش پیشرفت بیماری سی اف، داشتن شیوه زندگی سالم میباشد ک تغذیه جز اساسی آن است. با توجه ب مقالات اخیر انجمن سی اف کانادا، بیماران کانادایی ده سال بیشتر از بیماران امریکایی عمر می کنند ک یکی از دلایل آن داشتن تغذیه مناسب در بیماران کانادایی است.
طبق یافته های انجمن سی اف کانادا، ارتباط بسیار محکمی بین تغذیه خوب و بهبود عملکرد ریوی وجود دارد و مطالعات نشان داده اند افرادی ک تغذیه مناسب را دریافت میکنند، عملکرد ریوی بهتری دارند. زیرا تغذیه مناسب سبب تقویت سیستم ایمنی شده و موجب دفاع بهتر بدن در برابر عوامل بیماری زا و عفونت میگردد. رژیم پر پروتیین، پر کالری ب همراه مصرف زیاد نمک و چربی (٣٥٪‏ کالری روزانه در یک فرد سی اف باید از چربی تامین گردد.) و ویتامین و کلسیم برای بیماران سی اف توصیه شده است. بیماران سی اف ١٠ تا ٥٠ درصد کالری بیشتری نسبت به افراد نرمال نیاز دارند. از انجایی ک چربی در مقایسه با پروتیین و کربوهیدرات بیشترین میزان کالری را فراهم میکند، به این بیماران توصیه میگردد ک رژیم پرچرب داشته باشند.

رژیم روزانه بیماران سی اف باید شامل تمام موارد زیر باشد:
١:سبزیجات و میوه ها: دارای ویتامین ، املاح، فیبر
٢:نان: بهترین نوع آن نان جو میباشد ک با داشتن میزان بیشتر فیبر حرکات روده را بهبود می بخشد.
٣:شیر و لبنیات: شیر های پرچرب، فرآورده های غنی شده با سویا، پنیر و ماست. این گروه سبب استحکام استخوانها میشود.
٤:گوشت و مواد پروتیینی: برای عضله سازی، ترمیم زخم، مبارزه با عفونت و ترمیم سلولها لازم است.شامل گوشت قرمز، ماهی، مرغ، بوقلمون، حبوبات، آجیل، تخم مرغ، سویا
٥:مایعات: نقش مایعات در زندگی روزانه این بیماران بسیار ضروری می باشد، با افزایش فعالیت بدنی و افزایش دما نیاز به آب و مایعات بیشتر می شود. میزان نیاز بدن به مایعات بر حسب سن، وزن، فعالیت بدنی، وضعیت آب و هوایی و وضعیت جسمانی متفاوت است.یک فرد سالم روزانه به حداقل ٦-٨ لیوان آب نیاز دارد. کم آبی برای بیماران سی اف میتواند بسیار خطرناک باشد.
علایم کم آبی شامل: سر درد، تهوع، استفراغ، ضعف، خواب آلودگی و دهان خشک می باشد؛ اگر با این گونه علایم مواجه شدید سریعاً به کلینیک سی اف مراجعه کنید.

محدودیت غذائی برای این بیماران وجود ندارد و دریافت کالری بیشتر از اصول اولیه برای رشد این بیماران است در صورتی که بتوان وزن این بیماران را به صورت نرمال حفظ کرد مشکلات ریوی انها بشدت کاهش می یابد به عبارت دیگر افزایش وزن به صورت ایدال با حفظ سلامت ریه ارتباط تنگاتنگی دارد.لازم است علاوه بر ح افزایش مصرف کالری سعی شود تغذیه این بیماران بیشتر از پروتئین و چربی تامین گردد
بنابراین لازم است تمامی بیماران توسط متخصص تغذیه ویزیت شوند

سودو موناس در دو حالت نیاز به برخورد جدی دارد و لازم است بستری شود.
1.اولین بار باشد که سودوموناس رشد کرده باشد مخصوصا اگر سن بیمار پایین است.
2.دچار حمله حاد ریوی شده باشد که این علائم. شامل افزایش سرفه افزایش خلط تغییر رنگ خلط تب کاهش اشتها کم حوصله و بداخلاق شدن بیمار کاهش اشتها.کاهش وزن و بدتر شدن نوار ریه نسبت به قبل میباشد.
در مواقعی که بیمار سودوموناس دارد و نتوانسته ایم انرا ریشه کن کنیم و 2 مورد فوق نیز نداشته باشد نیازی به بستری و اقدام شدید نیست و با تجویز ازیترو مایسین یک روز درمیان و توبرومایسین هر روز. میتوان سودوموناس را کنترل کرد

بهترین مثال برای ارزیابی نحوه عملکرد میکروب سودوموناس در ریه بیماران مبتلا به سی اف مقایسه این میکروب با کوه اتشفشان است . همانگونه که کوه اتشفشان هر از چند گاهی فعال و غیر فعال میشود این میکروب نیز در ریه این بیماران گاهی فعال شده و زمانی نیز خاموش و غیر فعال می شود ولی شاید هرگز نتوان انرا نابود کرد ولی میتوان فعالیت آنرا به حداقل رسانده و انرا مهار نموده .وفعالیت آنرا نحت کنترل در آورد.
نکته مهم این است که بدانیم هر وقت کوه اتشفشان ریوی که همان سودوموناس باشد فعال میشود بشدت مخرب خواهد بود و هر گاه این کوه اتشفشان خاموش باشد تخریب ان به حذاقل می رسد بناربر این وظیفه ما این است که این کوه اتشفشان یا سودوموناس هرگاه فعال شد به سرعت اقدام به مهار و درمان آن کنیم و هرزمانی که خاموش و غیر فعال شد انرا در حالت خاموش نگه داریم .درمان فعال شدن سودوموناس در بیمارستان و با تجویز دو نوع انتی بیوتیک قوی صورت میگیرد که در حقیقت امیکاسین تزریقی و سفتازیدیم تزریقی می باشد.
.پس از فروکش کردن اتشفشان و خاموش نمودن ان لازم است آنرا در حالت خاموش و خفته نگه داشت. انجام فیزیوتراپی و توبرامایسن استنشاقی طولانی مدت برای چندین سال متمادی و همچنین تجویز خوراکی ازیترومایسن به همین منظور است. به عبارت دیگر تجویز این داروها جهت جلوگیری از فعال شدن مجدد میکروب سودوموناس می باشد.
سوال و جواب در مورد باکتری سودوموناس بین دکتر کتی اومالی متخصص مشکلات تنفسی فیبروز کیستیک در بیمارستان شیکاگو و دکتر جان از دانشگاه میشیگان که صاحب نظر و خبره در مورد باکتری به نام سودوموناس (Pseudomonas) است در زیر میاید. در این مصاحبه روش های کاهش احتمال ابتلا به آن برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک (Cystic Fibrosis) یا CF صحبت می شود.
کتی: سوال اول من، سودوموناس چیست؟
جان: سودوموناس یکی از چند باکتری است که می تواند در افراد مبتلا به CF ایجاد بیماریزایی کند. اتفاقاً می شود گفت که این میکرب رایج ترین باکتری است که باعث عفونت ریه های افراد CF می شود. ۷۰ تا ۷۵ درصد بزرگسالان جوان که CF دارند از سودومونا رنج میبرند. سودومونا گونه های زیادی دارد. سودموناس آئروژینوزا (Pseudomonas aeruginosa) رایج ترین گونه ای است که بر عفونت CF تأثیر می گذارد.

سودو موناس میکربی است که در ریه این بیماران رشد کرده و متاسفانه مخرب ریه است معمولا بعد از سن ۴ الی ۵ سالگی اکثر بیماران به ان مبتلا می شوند بنابراین درمان ان ضروری است.

مقاله فارسی، لطفادانلود و سپس مطالعه فرمایید. مروری به زیست شناسی باکتری سودوموناس آئروژینوز

میکروب استاف که به استافیلوکو آرئوس معروف است یکی از میکروبهای شایع در گیر در ریه بیماران سی اف می باشد میزان اسیب رسانی این میکروب نسبت به سودو موناس کمتر است.این میکروب دونوع دارد که نوع اول ان چندان خطرناک نیست ولی نوع دوم ان خطرناک است.تقسیم بندی این میکروب بر اساس نتیجه کشت ازمایشگاه میباشد.اگر ازمایشگاه گفت که میکروب استاف موجود در خلط حساس به متی سیلین است این همان نوع اول استاف است که اسیب رسانی کمتری نسبت به نوع دوم ان دارد. این نوع استاف در نتیجه کشت توسط ازمایشگاه به صورت MSSA گزارش میشود اگر این نوع استاف رشد کرد و بیمار مشکل تنفسی نداشته باشد نیازی به درمان ندارد و اگر بی مورد درمان شد منجر به ظهور سودوموناس میشود .نوع دوم ان استافی است که مقاوم به متیسیلبن میباشد این نوع استاف خطرناک بوده و به ریه بیماران سی اف اسیب میرساند مخصوصا اگر بیمار علایم ریوی هم داشته باشد.ازمایشگاه انرا به صورت MRSA گزارش میکند.بنا بر این در زمانی که ازمایشگاه نتیجه کشت را بیان میکند بهتر است نوع انرا بیان کند تا تصمیم گیری بهتری بتوان برای بیمار اتخاذ کرد.

اولین قدم درمانی در این بیماران انتخاب روشها و درمانهائی است که بتوان ترشحات غلیظ و چسبناک راههای هوائی را رقیق نموده و سپس از ریه ها خارج نماییم . برای این منظور درمانها و داروهائی تجویز میشوند که بتوانند این ترشحات را رقیق و تکه تکه کرده و سپس از ریه ها خارج نمایند.داروهائیکه در حال حاضر جهت رقیق کرده این ترشحات از آن استفاده میشود نبولایزر یا بخور اب نمک یا کلرور سدیم ۷ درصد و 5 درصد است که با در نظر گرفتن شرائط بیمار روزی ۲ تا ۴ بار از آن استفاده میگردد داروی دیگری که در این مرحله از آن استفاده میگردد نبولایزر دورناز الفا است .این دارو بهترین داروئی است که جهت تکه تکه کردن ترشحات و اخلاط غلیظ ریه از آن استفاده میشود. محلول دورناز الفا روزی یک بار استفاده میشود.اثر دورناز الفا به مراتب بیشتر از محلول سدیم ۷ درصد است . محلول دورناز الفا نیز در حال حاضر در بازار ایران نیست و بعضی از بیماران به صورت تک نسخه ای ازطریق هلال احمر وارد کشور نموده و مصرف می کنیم. پس از اینکه داروههای رقیق کننده خلط برای بیمار تجویز شد جهت آسان سازی خروج ترشحات از ریه فیزیوتراپی قفسه سینه انجام میشود.روشهای متعددی در فیزیوتراپی قفسه سینه وجود دارد که بهترین ان موردی است که بیما رآنرا تحمل نموده و مقید به انجام ان باشد ولی در مجموع روش دق و تخلیه وضعیتی روشی شایع در فیزیوتراپی قفسه سینه است .

شایعترین علامت در بیماران سی اف سرفه مزمن است.
در ابتدا ممکن است سرفه این بیماران خشک باشد ولی به مرور زمان این سرفه به نوع خلطی تبدیل میشود.بنابراین به علت اینکه شروع سرفه این بیماران خشک است ممکن است در ابتدا با بیماری حساسیت ریوی و یا اسم اشتباه تشخیص داده شود. مکانیسم سرفه در این بیماران هنوز دقیقا شناخته شده نیست. سرفه های این بیماران اکثرا ممکن است حمله ای و شدید باشد. اگر سرفه تشدید یافت ممکن است علامت تشدید عفونت ریوی باشد. که در این زمان لازم است کشت خلط ارسال شود. کنترل عفونت ریوی در این بیماران باعث کاهش شدت سرفه میگردد
سرفه خشک در این بیماران میتواند ناشی از تماس با هوای سرد و یا ترشحات ناشی از سینوزیت ویا ریفلاکس و برگشت اسید معده باشد.
در مواردی ممکن است بیمار علاوه بر سی اف مبتلا به الرژی نیز شته باشد که در این مورد سرفه بیشتر ناشی از الرژی ممکن است باشد .البته در این مورد سرفه خشک است
در سرماخوردگی ویروسی هم سرفه این بیماران ممکن است تشدید شود

درمان سرفه
اگر علت سرفه خشک در این بیماران سرماخوردگی اخیر باشد بهترین درمان مصرف سوپ گرم و مخلوط اب گرم و عسل میباشد البته از مصرف عسل در زیر یکسال خودداری شود
اگر علت سرفه و تشدید آن افزایش عفونت ریوی باشد افزایش مراقبت ریوی (افزایش دفعات بخور و فیزیوتراپی ) و مصرف انتی بیوتیک که بر اساس جواب کشت و انتی بیوگرام انتخاب میشود میتواند موثر باشد
اگر علت ریفلاکس باشد داروهائی مثل نکسیوم یا رانیتیدین و امپرازول لازم است مصرف شود 
دوری از هوای سرد در کنترل سرفه موثر است
دوری از سیگار و قلیان در پیشگیری از سرفه بسیار موثر است
اگر سرفه ناشی از حساسیت ریوی باشد و بیمار علاوه بر سی اف مبتلا به اسم هم باشد مصرف کورتون استنشاقی به صورت موقت موثر است.در مواردی هم ممکن است بیمار به استنشاق محلول کلرور سدیم 5 در صد حساسیت داشته باشد و باعث سرفه وی شود که استفاده از اسپری سالبوتامول قبل از استنشاق این محلول برای جلوگیری از این سرفه است
نکته ای که باید به ان توجه داشت این است که سرفه ای که بیمار لازم است بعد از نبولایزر و فیزیوتراپی انجام دهد تا خلط از ریه خارج شود با سرفه ای که در بالا مورد بحث قرار گرفت متفاوت است.چراکه این سرفه جزئی از مراحل فیزیوتراپی است که بیماران باید انرا انجام دهند.

در فهرست جانشینی اندازه گیری دقیق کالری مورد نظر است. به همین دلیل در فهرست جانشینی غذاهای مشابه از نظر میزان کالری در یک گروه قرار می گیرند، مثلاً گوشت را به 4 زیرگروه و یا گروه شیر را به 3 زیر گروه تقسیم می کنند.

جهت مطالعه بیشتر فایل pdf زیر را دانلود کنید.

اگر بیمار سی اف وزن نگیرد سه علت مهم دارد اول عفونتهای ریوی را باید مد نظر داشت دوم میزان کرون مصرفی بررسی شود که کم نباشد. و سوم بررسی رژیم غذایی. و نوع ان است بنابراین انجام کشت خلط و مشاوره با متخصص گوارش و متخصص تغذیه حاذق در این مورد بسیار کمک کننده است ِنکته بسیار مهم این است که بیمارانی ریه خوبی خواهند داشت که وزن مناسب داشته باشند بنا براین باید حداکثر تلاش را داشت تا وزن این بیماران وسط نمودار رشد برسد.

این بیماری درگیری اعضاء مختلف بدن مشاهده میگردد که مهمترین اعضاء درگیر ریه و لوزالمعده است .علائم شایع این بیماری شامل سرفه خلطی مزمن ، کاهش وزن ، مدفوع چرب،تعریق زیاد ، شوره زدن لباسها و بوسه شور میباشد.
مهمترین عضو درگیر در این بیماران ریه می باشد به گونه ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب میشوند.ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راههای هوائی نیست و بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها باقی مانده و تجمع این ترشحات در ریه و راههای هوائی باعث انسداد راههای هوائی و در نهایت آسیب به آن میشود .به مرور زمان عفونت هم به این ترشحات اضافه شده که این عفونت همراه با تغلیظ شدن اخلاط منجر به اسیب بیشتر و پیشرونده ریوی می گردد .
در افراد سالم ، ترشحات موجود در ریه بدنبال ترشح آب و نمک بر روی آن رقیق شده و بنابر این این ترشحات به راحتی از ریه خارج میشوند. در بیماران سی اف ترشح نمک و بدنبال آن آب بر روی ترشحات صورت نمی گیرد که این مسئله متاسفانه شروع ماجرای این بیماران می باشد.کانال و دروازه ای که از ان نمک .و اب عبور کرده و بر روی ترشحات میریزد کانال کلر نام دارد در افراد سالم این کانال سالم است ولی در بیماران سی اف این کانال بسته بوده و عملکرد ندارد
تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث ایجاد التهاب در راههای هوائی شده که متاسفانه این التهاب نیز مزید بر علت بوده و اسیب ریوی را سرعت می بخشد
به طور خلاصه سه عامل اصلی که منجر به تخریب و اسیب ریوی در این بیماران می شود عبارتند از ۱- تجمع ترشحات غلیظ در ریه و راههای هوائی ۲- اضافه شدن عفونت به ترشحات ۳- ایجاد التهاب در ریه و راههای هوائی
بنا بر این تجمع ترشحات در ریه و سپس اضافه شدن عفونت و بدنیال ان ایجاد التهاب و ورم راههای هوائی سه حلقه یک زنجیره بوده که دست به دست هم داده و آسیب جدی را به ریه ها و راههای هوائی وارد میکنند
بنابراین انسداد راههای هوائی توسط ترشحات غلیظ و عفونت و التهاب سه عامل بسیار مهمی است که به ریه ها آسیب میزند . پایه و اساس درمان این بیماران نیز بر این سه عامل مخرب استوار است